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Connues de longue date, les maladies à prions sont revenues au premier plan de l'actualité pour des raisons : épidémiologiques, avec l'apparition d'un nombre croissant de cas de maladie de Creutzfeldt-Jakob parmi les enfants ayant reçu de l'hormone de croissance humaine et chez certains patients ayant reçu une greffe de dure-mère , enfin, avec l'émergence d'une nouvelle forme de la maladie liée à la maladie bovine , biochimiques, avec la création par Prusiner en 1982 du concept de prion, particule protéique infectante qui serait responsable par elle-même de ces maladies et de leur transmissibilité , génétiques, avec en particulier l'étude des formes familiales, la découverte du gène codant la protéine prion. Les connaissances progressent et de nouvelles questions se posent : ces maladies à prion resteront-elles limitées à des maladies cérébrales, les EST, ou pourraient-elles expliquer d'autres pathologies ? Comment expliquer le caractère encore mystérieux de sa transmission infectieuse sans ADN décelable, l'intrication étroite des facteurs génétiques et environnementaux dans le déclenchement de la maladie ? Cet ouvrage a le mérite de fournir une mise au point exhaustive et claire sur le sujet, traitant successivement de la protéine-prion, des aspects génétiques, des encéphalopathies, des voies de propagation du prion, des encéphalopathies spongiformes transmissibles, animales, humaines avec, en particulier, la maladie de Creutzfeldt-Jakob, les EST génétiques, les EST iatrogènes, les essais thérapeutiques, les risques de transmission du prion, les précautions et recommandations. Au total, un ouvrage clair, actuel, complet.
